Motýlek Vašík - Pomáháme s MonPeri

Vašík se narodil 9.1.2020 po akutním císařském řezu a hned po narození bylo zřejmé, že něco není úplně v pořádku.


   IMAGE:
Místo do náruče rodičů tak Vašík putoval rovnou do inkubátoru. Rodiče dostali informaci, že během těhotenství pravděpodobně prodělal infekci a špatně se mu prokrvily nožičky, na kterých se mu nevytvořila žádná kůže. Do porodnice přijela lékařka z FN a po prohlídce přišel krutý verdikt, Epidermolysis bullosa congenita, nebo li nemoc motýlích křídel.


Ještě tentýž den putoval Vašík do FN v Hradeci Králové a hned druhý den ráno do specializovaného EB centra v Dětské nemocnici v Brně, kde se ho ujala paní primářka MUDr. Hana Bučková Ph.D.

Na novorozeneckém JIP oddělení ho každý den navštěvoval tatínek a po čtyřech dnech mohla konečně přijet i maminka, která se nechala předčasně propustit z porodnice.

V nemocnici strávil Vašík s maminkou první tři týdny svého života. Nejvíce postižené měl hlavně ručičky a nožičky na kterých mu chyběla kůže. Během prvních týdnů jeho života se musela maminka naučit starat o velké otevřené rány na jeho tělíčku. 

 

 

 



IMAGE:   IMAGE:   IMAGE:   
IMAGE:



 


Péče o Vašíkova zranění zabere rodičům mnoho času. Ošetřování starých i nových ran trvá až  několik hodin denně. Puchýře se musí propíchnout a ošetřit, tělíčko neustále promazávat a několikrát v týdnu přijde na řadu převaz nožiček, který je velmi zdlouhavý a bolestivý.

Epidermolysis bullosa congenita známá jako (Nemoc motýlích křídel), je vrozené puchýřnaté onemocnění  kůže. Nemoc je geneticky podmíněná a v současnosti ji nelze zcela vyléčit. V ČR jí trpí přibližně 300 lidí. 

Příčinou nemoci jsou genové mutace, které změní soudržnost kůže. Ta je pak křehká a lehce zranitelná. I  mírný tlak či tření může způsobit tvorbu puchýřů a bolestivých otevřených ran na kůži a sliznicích, které se  špatně hojí. Např. v pusince, jícnu, trávicím nebo močovém ústrojí. Pacienti mají citlivější oční rohovku a trpí častými záněty spojivek. Projevy EB jsou velmi rozmanité a individuální. Ani v rámci jedné rodiny nejsou projevy onemocnění stejné. 

IMAGE: Nejzávažnější formou EB je dystrofická, která se projevuje hned po narození dítěte. Při dystrofické formě mohou puchýře vznikat již při silnějším dotyku nebo jen obejmutí. Mohou však vzniknou i zcela samovolně. Problém může způsobit i tak běžná věc jako je šev nebo štítek na oblečení, které pacientům způsobí oděrky a puchýře. Rány často zabírají obrovskou plochu těla např. celá záda. Docházet může i k jizvení kůže a k srůstům prstů na rukou i nohou. 
Stejně jako kůže i sliznice pacientů je křehká a zranitelná. Při poškození jícnu jsou nuceni přijímat mixovanou a tekutou stravu a v extrémních případech nemohou spolknout ani vlastní slinu.  Neustálé hojení ran je energeticky náročné a vyžaduje zvýšený přísun živin. Hormonální vývoj lidí s EB bývá opožděn. Hrozí osteoporóza již v dospívání, mají potíže s vylučováním, krvetvorbou, vypadáváním vlasů a zubů, ztrátou nehtů. 

 

 

.

 

Život s takto závažnou nemocí přináší mnoho starostí a velkých finančních nákladůKrémy, masti, speciální kosmetika, velké množství 

ošetřovacího materiálu, léčebné pobyty nebo pravidelné kontroly v EB Centru v Brně.  

MonPeri již několik let pomáhá dětem s touto zákeřnou nemocí. Naším cílem je odlehčit rodinám od velkých finančních nákladů. Motýlkům posíláme plenky, podložky a vlhčené ubrousky dle jejich potřeby. 
 

K pomoci se můžete přidat i vy. Díky projektu Pomáháme s MonPeri pomůžete nejen malým motýlkům jako je Vašík, ale i dětem s dětskou mozkovou obrnou. 


IMAGE:   IMAGE: